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遗传的血友病能治好吗 遗传性血友病

遗传的血友病能治好吗 遗传性血友病

1、血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

2、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

3、患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

4、约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

5、 治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

6、 二、替代疗法。

7、 （一）输血浆：为轻型血友病的有效疗法。

8、新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。

9、故对出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

10、 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。

11、须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

12、 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。

13、 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。

14、 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。

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